Hemoglobina wchodząca w skład erytrocytów to IV-rzędowa struktura białka, będąca metaloproteiną i chromoproteiną zbudowaną z dwóch łańcuchów polipeptydowych alfa i dwóch beta. Każdy łańcuch owija grupę hemową zawierającą jeden atom żelaza (Fe2+). Do jej głównych zadań należy łączenie się z tlenem i rozprowadzanie go do tkanek ciała. Gdy dojdzie do utlenienia obecnego w hemoglobinie żelaza z +II na +III stopnień, przekształca się ona w methemoglobinę, która nie wykazuje powinowactwa do cząsteczki tlenu. Skutkuje to niedotlenieniem tkanek.
Typy methemoglobinemii
Wyróżnia się dwa główne typy methemoglobinemii dziedziczny oraz nabyty. Pośród klinicznych przypadków dziedzicznej methemoglobinemii, opisuje się jej dwa rodzaje. Pierwszy przekazywany jest od obojga rodziców. Warunkuje on zaburzenia związane z enzymem – reduktazą cytochromu b5. Nieprawidłowości te dotyczą, albo braku powyższego enzymu w erytrocytach lub we wszystkich komórkach ciała. Drugi rodzaj nazywany jest chorobą M hemoglobiny. Związany jest z nieodpowiednią budową molekuł hemoglobiny. W tym przypadku wystarczy przekazanie wadliwego genu od jednego z rodziców.
W porównaniu do dziedzicznej methemoglobinemii, typ nabyty jest dużo częściej spotykany. Kontakt z niektórymi związkami chemicznymi to główna przyczyna omawianej choroby. Do tychże chemikaliów zalicza się: benzokainę, benzen, niektóre antybiotyki np. tetracyklinę, a także azotyny i azotany – które wykorzystuje się jako konserwant mięs oraz niektórych warzyw.
Gdy za dużo methemoglobiny…
W zależności od stężenia methemoglobiny we krwi obserwowane symptomy są różne, co przestawiono w tabeli poniżej.
|
Stężenie MetHb (%) |
Objawy |
|
0-3% (w normie ) |
Brak |
|
3-10% |
Efekt niebiesko-zielonej skóry lub brak symptomów |
|
10-20% |
Cyjanoza, czekoladowo-brązowe zabarwienie krwi |
|
20-50% |
Bóle głowy, rozdrażnienie, zmęczenie, zawroty głowy, omdlenia, tachykardia, duszności, przyspieszony oddech, osłabienie |
|
50-70% |
Kwasica metaboliczna, śpiączka, dysrytmia |
|
>70% |
Potencjalnie letalne stężenie |
Jak leczyć?
Rodzaj leczenia pacjentów jest dobierany w zależności od stężenia methemoglobiny. Kiedy stężenie methemoglobiny nie przekracza 20% i dotyczy to typu nabytego methemoglobinemii w większości przypadków wystarczy odstawienie toksycznego czynnika. W pozostałych przypadkach stosowane jest leczenie błękitem metylenowym. Jest to związek, który zostaje zredukowany przez enzym – reduktazę methemoglobinową (zależną od NADPH), do błękitu leukometylenowego, mającego zdolność do bezpośredniej redukcji methemoglobiny do hemoglobiny.
KOMENTARZE